Anemia de células falciformes

Definição

Forma grave da doença falciforme (DF) caracterizada pela homozigosidade para o gene da hemoglobina falciforme (HbS) e que se manifesta de forma aguda com anemia grave, suscetibilidade a infeções bacterianas graves e acidentes vaso-oclusivos isquémicos (AVI). É uma patologia dos glóbulos vermelhos de origem genética que se manifesta através de doença hemolítica e perda da adaptabilidade dos glóbulos vermelhos levando a outros eventos oclusivos.