Anemia a cellule falciformi

Definizione

Si tratta di una forma grave di malattia a cellule falciformi (SCD), caratterizzata dall'omozigosi per il gene dell'emoglobina falciforme (HbS). L'esordio è acuto, con anemia grave, predisposizione alle infezioni batteriche gravi ed eventi vaso-occlusivi ischemici (VOA). Si tratta di una malattia degli eritrociti di origine genetica, che si manifesta con una malattia emolitica e con la perdita di deformabilità dei globuli rossi, che causa altri eventi occlusivi.