Anemia falciforme

Definición

Es una forma grave de la enfermedad de células falciformes (ECF) causada por el gen de la hemoglobina falciforme (HbS) en homocigosis y que se manifiesta de forma aguda con anemia grave, susceptibilidad a infecciones bacterianas graves y accidentes vaso oclusivos (AVO) isquémicos. Es una enfermedad de los glóbulos rojos de origen genético caracterizada por enfermedad hemolítica y pérdida de la deformabilidad eritrocitaria, que conduce a otros eventos oclusivos.