vitalwiki

Syndroom van Coffin-Lowry

ORPHA:192· ICD-10 Q87.0· Coffin-Lowry syndrome

Definitie

Een zeldzame X-gebonden syndromale intellectuele achterstand, gekenmerkt door algehele ontwikkelingsachterstand, postnatale groeiretardatie die leidt tot kleine gestalte, faciale dysmorfie, korte handen met taps toelopende vingers, en progressieve skeletanomalieën waaronder kyfoscoliose en pectus carinatum/excavatum. Intellectuele achterstand gaat van mild tot ernstig.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
X-linked dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy, Neonatal