vitalwiki

Situs ambiguus

ORPHA:157769· ICD-10 Q89.3

Definitie

Een zeldzaam, genetisch ontwikkelingsdefect tijdens de embryogenese dat gekarakteriseerd wordt door een gedeeltelijke transpositie van zowel thoracale en abdominale organen in spiegelbeeld over de links-rechts lichaamsas. Variaties in organen en andere malformaties, zoals anomalieën van de ciliaire beweeglijkheid (e.g. syndroom van Kartagener), biliaire atresie en hartdefecten, zijn frequent geassocieerd. Links- (polyspleniesyndroom) of rechts- (aspleniesyndroom) isomerisme worden doorgaans waargenomen.

Overerving
Multigenic/multifactorial
Leeftijd van aanvang
Antenatal