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ORPHA:157769· ICD-10 Q89.3

Definición

Es un defecto del desarrollo embrionario, de origen genético y poco frecuente, caracterizado por una transposición especular parcial de los órganos intratorácicos y/o intraabdominales sobre el eje sagital del cuerpo. Con frecuencia asocia variaciones intraorgánicas y otras malformaciones, tales como anomalías de la motricidad ciliar (p. ej. síndrome de Kartagener), atresia biliar y defectos cardíacos. Por lo general, se observa isomería izquierda (síndrome de poliesplenia) o derecha (síndrome de asplenia).

Herencia
Multigenic/multifactorial
Edad de inicio
Antenatal