Situs ambiguus

Definizione

È un difetto genetico raro di origine malformativa, causato da un'anomalia di sviluppo dell'embrione, caratterizzato dalla trasposizione speculare parziale degli organi intratoracici e/o intraddominali sull'asse sinistro-destro del corpo. Spesso si associa ad alterazioni degli organi e ad altre malformazioni, comprese le anomalie della mobilità ciliare (ad es. sindrome di Kartagener), l'atresia biliare e le cardiopatie. Di solito i pazienti presentano isomerismo sinistro (polisplenia) o destro (asplenia).