Situs ambiguus

Definition

Ein seltener, genetischer Entwicklungsdefekt während der Embryogenese, der durch eine teilweise spiegelbildliche Transposition von intrathorakalen und/oder intraabdominalen Organen quer zur Rechts-Links-Achse des Körpers gekennzeichnet ist. Intraorganelle Variationen und andere Fehlbildungen, wie Anomalien der Ziliarmotorik (z. B. Kartagener-Syndrom), biliäre Atresie und Herzfehler, sind häufig damit verbunden. In der Regel werden Links- (Polysplenie-Syndrom) oder Rechtsisomerie (Asplenie-Syndrom) beobachtet.