vitalwiki

Cardiomyopathie - cataract - heup-wervelkolomziekte-syndroom

ORPHA:1345· ICD-10 I42.0· Cardiomyopathy-cataract-hip spine disease syndrome

Definitie

Een zeldzame triade van gedilateerde cardiomyopathie, prematuur cataract, en articulaire ziekte van heup en wervelkolom, gekenmerkt door degeneratie van heupgewricht, onregelmatige tussenwervelschijven, en platyspondylie. Oogafwijkingen zijn vaak de eerste symptomen die verschijnen. Sinds 1985 zijn er geen verdere beschrijvingen in de literatuur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult