vitalwiki

Aniridie - cerebellaire ataxie - intellectuele achterstand-syndroom

ORPHA:1065· ICD-10 G11.0· Aniridia-cerebellar ataxia-intellectual disability syndrome

Definitie

Een zeldzame genetische ontwikkelingsstoornis en neurologische aandoening, gekenmerkt door de associatie van partiële bilaterale aniridie (of hypoplasie van iris), met niet-progressieve cerebellaire ataxie, intellectuele achterstand, en congenitale hypotonie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal