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Displasia ectodermica ipoidrotica con immunodeficienza

ORPHA:98813· ICD-10 D82.8· Hypohidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency

Definizione

La displasia ectodermica ipoidrotica con immunodeficienza (HED-ID) è una forma di HED (si veda questo termine), caratterizzata da una anomalia delle strutture ectodermiche, compresa la cute, i capelli, i denti, le ghiandole sudoripare, associata ad una immunodeficienza.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant, X-linked recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal