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Acidosi lattica congenita, tipo Saguenay-Lac-Saint-Jean

ORPHA:70472· ICD-10 G31.8· Congenital lactic acidosis, Saguenay-Lac-Saint-Jean type

Definizione

L'acidosi lattica congenita tipo Saguenay-Lac-Saint-Jean (SLSJ), forma franco-canadese della sindrome di Leigh (si veda questo termine), è una malattia mitocondriale caratterizzata da acidosi metabolica cronica, ipotonia, dismorfismi facciali e ritardo dello sviluppo.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal