Deficit congenito di chininogeno ad alto peso molecolare

Definizione

Si tratta di una malattia ematica genetica rara, caratterizzata da un'attivazione anomala della fibrinolisi mediata dalla superficie, causata da un deficit del chininogeno ad alto peso molecolare nel plasma. Il tempo di protrombina parziale attivata (aPTT) può essere prolungato. Dal punto di vista clinico, di solito i pazienti sono asintomatici e non presentano tendenza alle emorragie o agli eventi trombotici.