Deficiencia congénita de quininógeno de alto peso molecular

Definición

Es una enfermedad hematológica genética y poco frecuente caracterizada por la activación anómala de la fibrinólisis mediada por contacto con una superficie debido a la deficiencia de quininógeno de alto peso molecular en el plasma. El tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa) puede prolongarse. Clínicamente, los pacientes suelen permanecer asintomáticos y no muestran un incremento de las hemorragias o tendencia trombótica.