Epilessia mioclonica progressiva tipo 1
ORPHA:308· ICD-10 G40.3· Progressive myoclonic epilepsy type 1
Definizione
La malattia di Unverricht-Lundborg (ULD) è un'epilessia mioclonica progressiva rara, caratterizzata da mioclono indotto dall'azione e dallo stimolo e crisi epilettiche tonico-cloniche associate ad atassia e, con il passare del tempo, lieve deterioramento cognitivo.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Adolescent, Childhood