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Displasia spondiloepifisaria tardiva, tipo Kohn

ORPHA:163665· ICD-10 Q77.7· Spondyloepiphyseal dysplasia tarda, Kohn type

Definizione

La displasia spondiloepifisaria tardiva, tipo Kohn è caratterizzata da nanismo con tronco corto, progressivo coinvolgimento della colonna vertebrale e delle epifisi nonché da ritardo mentale lieve-moderato.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood