Déficit en 6-phosphogluconate déshydrogénase

Définition

Anémie hémolytique constitutionnelle rare caractérisée par une faible activité de la 6-phosphogluconate déshydrogénase dans les érythrocytes, qui se manifeste sur le plan clinique par une anémie hémolytique chronique non sphérocytaire bien compensée et des périodes hémolytiques transitoires avec ictère.