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Syndrome de Waardenburg-Shah

ORPHA:897· ICD-10 Q87.8· Waardenburg-Shah syndrome

Définition

Également connu sous le nom de syndrome de Waardenburg type 4 (WS4), le syndrome de Waardenburg-Shah (SWS) se caractérise par l'association du syndrome de Waardenburg (surdité neurosensorielle et anomalies pigmentaires), et de la maladie de Hirschsprung (mégacôlon aganglionnaire).

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Neonatal