Syndrome de lésions en anneau de la voûte crânienne-fragilité osseuse

Définition

Dysplasie osseuse primaire rare avec hypodensité osseuse, caractérisée par la présence sur la calotte crânienne de nombreuses lésions hyperostotiques ou ostéosclérotiques en forme d'anneaux (se manifestant par des bosses crâniennes), associée à de nombreuses fractures pathologiques, des taux sériques élevés de phosphatases alcalines et une ostéopénie.