Amyotrophie spinale proximale type 4

Définition

Atrophie musculaire spinale proximale rare d'origine génétique, caractérisée par la dégénérescence et la perte des motoneurones antérieurs de la moelle épinière et des noyaux du tronc cérébral, se manifestant par une faiblesse musculaire proximale légère, lentement progressive, apparaissant à l'âge adulte.