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Atrofia muscular espinhal proximal tipo 4

ORPHA:83420· ICD-10 G12.1· Proximal spinal muscular atrophy type 4

Definição

A atrofia muscular espinhal proximal tipo 4 (SMA4) é a forma de atrofia espinhal muscular proximal de apresentação no adulto (ver este termo), caracterizada por fraqueza muscular e hipotonia resultante da degeneração e perda dos neurónios motores inferiores da medula espinhal e do núcleo do tronco cerebral.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Adult