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Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 4

ORPHA:83420· ICD-10 G12.1· Proximal spinal muscular atrophy type 4

Definition

Eine genetisch bedingte proximale spinale Muskelatrophie, die durch eine Degeneration der Alpha-Motorneuronen in den Vorderhörnern des Rückenmarks und im unteren Hirnstamm gekennzeichnet ist und im Erwachsenenalter zu einer langsam fortschreitenden leichten proximalen Muskelschwäche führt.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Adult