vitalwiki

Albinisme oculocutané type 1B

ORPHA:79434· ICD-10 E70.3· Oculocutaneous albinism type 1B

Définition

Forme d'albinisme oculo-cutané de type 1 (AOC1) caractérisée par une hypopigmentation cutanée et des cheveux, un nystagmus, une pigmentation irienne et rétinienne réduite et une décussation des fibres du nerf optique.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal