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Hyperinsulinisme focal résistant au diazoxide

ORPHA:79298· Diazoxide-resistant focal hyperinsulinism

Définition

Forme d'hyperinsulinisme résistant au diazoxide caractérisée par des épisodes récurrents d'hypoglycémie profonde causée par une sécrétion excessive/non contrôlée d'insuline (inappropriée par rapport à la glycémie) due à une hyperplasie adénomateuse focale du pancréas, qui ne répond pas au traitement par diazoxide.

Prévalence
Unknown
Âge de début
All ages