Hiperinsulinismo focal resistente al diazóxido
ORPHA:79298· Diazoxide-resistant focal hyperinsulinism
Definición
Es una forma de hiperinsulinismo congénito resistente al diazóxido que se caracteriza por episodios recurrentes de hipoglucemia profunda causados por una secreción de insulina excesiva/incontrolada (inadecuada para el nivel de glucemia) debido a hiperplasia adenomatosa focal del páncreas, que no responde al tratamiento farmacológico con diazóxido.
- Prevalencia
- Unknown
- Edad de inicio
- All ages