vitalwiki

Hyperinsulinismus, fokaler, Diazoxid-resistanter

ORPHA:79298· Diazoxide-resistant focal hyperinsulinism

Definition

Eine Form des kongenitalen Diazoxid-resistenten Hyperinsulinismus, der durch wiederkehrende Episoden von schwerer Hypoglykämie gekennzeichnet ist, die durch eine übermäßige/unkontrollierte Insulinsekretion (unangemessen für den Blutzuckerspiegel) aufgrund einer fokalen adenomatösen Hyperplasie der Bauchspeicheldrüse verursacht wird und auf eine medizinische Behandlung mit Diazoxid nicht anspricht.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
All ages