Hiperinsulinismo focal resistente ao diazóxido

Definição

Forma de hiperinsulinismo congénito resistente à terapêutica com diazóxido, caracterizada por episódios recorrentes de hipoglicémia grave causada por secreção excessiva/descontrolada de insulina (inapropriada para o nível de glicemia) devido a uma hiperplasia adenomatosa focal do pâncreas, que não responde ao tratamento médico com diazóxido.