Déficit congénital en plasminogène
ORPHA:722· ICD-10 L90.5· Hypoplasminogenemia
Définition
Maladie multisystémique rare caractérisée par une altération marquée de la fibrinolyse extracellulaire entraînant la formation de pseudo-membranes ligneuses (riches en fibrine) sur les muqueuses.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages