Deficiência congénita de plasminogénio
ORPHA:722· ICD-10 L90.5· Hypoplasminogenemia
Definição
Doença multissistémica rara caracterizada por fibrinólise extracelular muito deficitária, levando à formação de pseudomembranas lenhosas (ricas em fibrina) nas mucosas.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages