Hipoplasminogenemia
ORPHA:722· ICD-10 L90.5· Hypoplasminogenemia
Definición
Es una enfermedad multisistémica poco frecuente caracterizada por una marcada alteración de la fibrinólisis extracelular que conduce a la formación de pseudomembranas leñosas (ricas en fibrina con aspecto de madera) en las mucosas.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages