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Hipoplasminogenemia

ORPHA:722· ICD-10 L90.5· Hypoplasminogenemia

Definición

Es una enfermedad multisistémica poco frecuente caracterizada por una marcada alteración de la fibrinólisis extracelular que conduce a la formación de pseudomembranas leñosas (ricas en fibrina con aspecto de madera) en las mucosas.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages