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Brachyolmie autosomique récessive

ORPHA:448242· ICD-10 Q76.3· Autosomal recessive brachyolmia

Définition

Forme de brachyolmie (groupe de maladies squelettiques génétiques rares) caractérisée par une petite taille à type de tronc court avec platyspondylie et scoliose. Des opacités cornéennes et une calcification précoce du cartilage costal sont des composantes syndromiques rares. Une pubarche prématurée peut être observée.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Childhood