Hyperostose crânienne interne

Définition

Dysplasie osseuse primaire rare avec augmentation de la densité osseuse, caractérisée par une hyperostose endostéale lentement progressive et une ostéosclérose exclusivement de la base du crâne et de la calvaire, entraînant le piégeage et le dysfonctionnement des nerfs crâniens I, II, V, VII et VIII. Les premiers symptômes apparaissent souvent au cours de la deuxième décennie de la vie et comprennent des troubles de l'odorat, de la vision, de la sensation et de l'expression faciales, de l'audition et de l'équilibre, ainsi que des maux de tête dus à une augmentation de la pression oculaire et intracrânienne. Après la quatrième décennie, la progression radiologique est minime, bien que la diminution du volume intracrânien puisse être fatale dans les cas graves.