Iperostosi interna del cranio

Definizione

Si tratta di una displasia scheletrica primitiva rara associata ad un aumento della densità delle ossa, caratterizzata da iperostosi endostale a progressione lenta e osteosclerosi che interessa esclusivamente la base e la volta del cranio, con conseguente intrappolamento e disfunzione dei nervi cranici I, II, V, VII e VIII. Spesso i sintomi d'esordio si manifestano nella seconda decade di vita e comprendono le anomalie dell'olfatto, della vista, della sensibilità e dell'espressione facciale, dell'udito e dell'equilibrio, e la cefalea secondaria ad un aumento della pressione oculare e intracranica. Dopo la quarta decade, le radiografie mostrano una progressione minima ma, nei casi più gravi, la diminuzione del volume intracranico può causare la morte.