Hiperostosis craneal interna

Definición

Es una displasia ósea primaria poco frecuente con aumento de la densidad ósea que se caracteriza por hiperostosis endóstica lentamente progresiva y osteoesclerosis de la base del cráneo y la calota exclusivamente, y que resulta en atrapamiento y disfunción de los pares craneales I, II, V, VII y VIII. Los primeros síntomas suelen aparecer durante la segunda década de la vida e incluyen alteraciones olfativas, visuales, auditivas y del equilibrio así como de la sensibilidad y de la expresión faciales y cefaleas debido al aumento de la presión ocular e intracraneal. Después de la cuarta década de vida, la progresión radiológica es mínima, aunque la disminución del volumen intracraneal puede provocar la muerte en casos graves.