Hyperostosis cranialis interna

Definition

Eine seltene primäre Knochendysplasie mit erhöhter Knochendichte, die durch eine langsam fortschreitende endostale Hyperostose und Osteosklerose ausschließlich der Schädelbasis und der Schädelkalotte gekennzeichnet ist und zu einer Einklemmung und Funktionsstörung der Hirnnerven I, II, V, VII und VIII führt. Die ersten Symptome treten häufig im zweiten Lebensjahrzehnt auf und umfassen Störungen des Geruchssinns, des Sehens, der Gesichtsempfindung und -mimik, des Hörens und des Gleichgewichts sowie Kopfschmerzen aufgrund eines erhöhten Augen- und Hirndrucks. Nach dem vierten Lebensjahrzehnt ist die radiologische Progression minimal, obwohl die Abnahme des intrakraniellen Volumens in schweren Fällen zum Tod führen kann.