Sclérose latérale amyotrophique type 4

Définition

Maladie génétique rare du motoneurone caractérisée par l'apparition, à la fin de l'enfance ou à l'adolescence, d'une faiblesse et d'une atrophie musculaires distales sévères, lentement progressives, associées à des signes d'atteinte pyramidale, les sensations étant normales, et à une absence d'atteinte bulbaire, entraînant la dégénérescence des motoneurones du cerveau et de la moelle épinière.