Mélanocytose neurocutanée
ORPHA:2481· ICD-10 D22.4· Neurocutaneous melanocytosis
Définition
La mélanocytose neurocutanée (MNC) est une maladie neurologique rare congénitale caractérisée par la prolifération anormale de nevomelanocytes dans le système nerveux central (mélanomatose leptoméningée), associée à un nevus pigmentaire congénital géant (NMCG). La MNC peut être asymptomatique ou présenter des lésions neurologiques, menant dans certains cas à la mort.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Childhood