Melanocitosi neurocutanea
ORPHA:2481· ICD-10 D22.4· Neurocutaneous melanocytosis
Definizione
La melanocitosi neurocutanea (NCM) è una malattia neurologica congenita rara, caratterizzata da aggregazioni anomale di nevo-melanociti nel sistema nervoso centrale (melanocitosi leptomeningea), associate a nevi melanociti congeniti grandi o giganti (CMN; si veda questo termine). La NCM può essere asintomatica o presentare un deficit neurologico di gravità e progressione variabile, che può essere potenzialmente fatale.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Childhood