Melanocitosis neurocutánea
ORPHA:2481· ICD-10 D22.4· Neurocutaneous melanocytosis
Definición
La melanocitosis neurocutánea (NCM) es un trastorno neurológico congénito poco frecuente caracterizado por agregaciones anormales de nevomelanocitos dentro del sistema nervioso central (melanocitosis leptomeníngea) asociados con nevos melanocíticos congénitos grandes o gigantes (CMN; consulte este término). La NCM puede ser asintomática o presentar un deterioro neurológico grave y progresivo variable, con resultado de muerte en ocasiones.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood