Melanocitose neuro-cutânea

Definição

A melanocitose neurocutânea (NCM) é uma doença congénita rara neurológica caracterizada por agregações anormais de nevomelanócitos dentro do sistema nervoso central (melanocitose leptomeníngea) associada a nevos melanocíticos congénitos grandes ou gigantes (CMN; ver este termo). A NCM pode ser assintomática ou apresentar-se como compromisso neurológico grave e progressivo variável, por vezes resultando em morte.