Melanozytose, neurokutane
ORPHA:2481· ICD-10 D22.4· Neurocutaneous melanocytosis
Definition
Die Neurokutane Melanozytose (NCM) ist eine seltene kongenitale neurologische Störung und gekennzeichnet durch abnorme Aggregation von Naevus-Melanozyten im Zentralnervensystem (lepto-meningeale Melanozytose) mit großen oder übergroßen kongenitalen melanozytären Naevi (CMN; s. dort). Die NCM verursacht entweder keine klinischen Symptomen oder wird als unterschiedlich schwere, progrediente neurologische Störung, manchmal mit Todesfolge, manifest.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Childhood