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Dyschromatose héréditaire universelle

ORPHA:241· ICD-10 L81.8· Dyschromatosis universalis hereditaria

Définition

Anomalie génétique rare de la pigmentation cutanée caractérisée par la présence généralisée et asymptomatique de macules hyper- et hypopigmentées de disposition réticulaire et de forme irrégulière sur le tronc et les membres et parfois sur le visage. La paume des mains, la plante des pieds et les muqueuses sont généralement épargnées. Dans de rares cas, des anomalies systémiques ont été rapportées.

Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Childhood, Infancy