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Discromatosi universale ereditaria

ORPHA:241· ICD-10 L81.8· Dyschromatosis universalis hereditaria

Definizione

Si tratta di un'anomalia genetica rara della pigmentazione della cute, caratterizzata da macule iper- e ipo-pigmentate asintomatiche generalizzate, di forma irregolare, distribuite secondo uno schema reticolare sul tronco, sugli arti e, in alcuni pazienti, sul viso, mentre di solito non interessano il palmo delle mani, la pianta dei piedi e le mucose. Raramente si associa ad anomalie sistemiche.

Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood, Infancy