Fente médiane labio-mandibulaire
ORPHA:2006· ICD-10 Q36.1· Median cleft lip/mandible
Définition
Fente médiane rare de la face caractérisée par une fente médiane de la lèvre inférieure (allant d'une encoche dans le vermillon à une fente complète impliquant la langue, la lèvre inférieure et le menton, et s'étendant à la région cervicale), une fente médiane de la mandibule (allant d'une encoche à une fente complète), et une anomalie de la langue comprenant une langue bifide, fixée au plancher buccal. Dans les cas graves, l'absence d'os hyoïde, de cartilage thyroïde et de manubrium du sternum, ainsi qu'une atrophie des muscles du cou, peuvent être associés.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Neonatal