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Hendidura media de labio/mandíbula

ORPHA:2006· ICD-10 Q36.1· Median cleft lip/mandible

Definición

Es una hendidura facial mediana poco frecuente caracterizada por una hendidura mediana del labio inferior (que varía en extensión desde una muesca en el bermellón hasta una hendidura completa que afecta a la lengua, al labio inferior y al mentón, y que se extiende hasta la región cervical), hendidura mediana de la mandíbula (que va desde una muesca hasta una hendidura completa) y anomalías de la lengua, incluyendo lengua bífida y frenillo lingual. Las características asociadas en casos graves pueden incluir ausencia del hioides, del cartílago tiroideo y del manubrio del esternón, así como atrofia de los músculos del cuello.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Neonatal