Fenda mediana do lábio inferior
ORPHA:2006· ICD-10 Q36.1· Median cleft lip/mandible
Definição
Fenda facial mediana rara caracterizada por fenda mediana do lábio inferior (variando em extensão de um entalhe no lábio a uma fenda completa envolvendo a língua, lábio inferior e queixo e estendendo-se até à região cervical), fenda mediana da mandíbula (variando de um entalhe a uma fenda completa) e anomalias da língua, incluindo língua bífida e anquiloglossia. As características associadas em casos graves podem incluir ausência do hióide, da cartilagem tiroideia e do manúbrio esternal, bem como atrofia dos músculos do pescoço.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Not applicable
- Idade de início
- Neonatal