Mediane Spalte der Unterlippe und des Unterkiefers
ORPHA:2006· ICD-10 Q36.1· Median cleft lip/mandible
Definition
Eine mediane Gesichtsspalte, die durch eine mittleren Spalte der Unterlippe (die von einer Kerbe im Lippenrot bis zu einer vollständigen Spalte reicht, die die Zunge, die Unterlippe und das Kinn betrifft und sich bis zum Halsbereich erstreckt), eine mittlere Spalte des Unterkiefers (die von einer Kerbe bis zu einer vollständigen Spalte reicht) und eine Anomalie der Zunge einschließlich einer gespaltenen Zunge und einer Zungenverwachsung gekennzeichnet ist. In schweren Fällen können assoziierte Merkmale wie das Fehlen des Zungenbeins, des Schildknorpels und des Manubrium sterni sowie atrophische Halsmuskeln auftreten.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Neonatal