vitalwiki

Hydrops fetalis de Bart

ORPHA:163596· ICD-10 D56.0· Hemoglobin Bart's fetalis syndrome

Définition

Forme sévère de l'alpha-thalassémie, le plus souvent létale, associée à une issue fatale à long terme et à des transfusions à vie chez les survivants. Elle est caractérisée par l'apparition au stade foetal d'un oedème généralisé, d'épanchements pleuraux et péricardiques, ainsi que par une anémie hypochrome sévère.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Antenatal, Neonatal