Sindrome fetale da emoglobina di Bart

Definizione

Si tratta di una forma grave, quasi sempre letale, di alfa talassemia, che si associa, nei pazienti che sopravvivono, ad esiti a lungo termine gravi e alla necessità di trasfusioni per tutta la vita. È caratterizzata da edema generalizzato ad esordio prenatale, versamento pleurico e pericardico, e anemia ipocromica grave.