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Hidrópsia fetal Hb Bart

ORPHA:163596· ICD-10 D56.0· Hemoglobin Bart's fetalis syndrome

Definição

Uma forma grave de alfa-talassemia que habitualmente é fatal e está associada frequentemente a transfusões ao longo da vida com complicações a longo prazo nos sobreviventes. Caracteriza-se por edema generalizado, derrame pleural e pericárdico e anemia hipocrómica grave no período fetal.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Antenatal, Neonatal