Hidrópsia fetal Hb Bart
ORPHA:163596· ICD-10 D56.0· Hemoglobin Bart's fetalis syndrome
Definição
Uma forma grave de alfa-talassemia que habitualmente é fatal e está associada frequentemente a transfusões ao longo da vida com complicações a longo prazo nos sobreviventes. Caracteriza-se por edema generalizado, derrame pleural e pericárdico e anemia hipocrómica grave no período fetal.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Antenatal, Neonatal